Abstract: Les tumeurs rares malignes de l’ovaire sont essentiellement des tumeurs germinales , des tumeurs du stroma et des cordons sexuels (tumeurs de la granulosa et tumeurs de Sertoli Leydig), des tumeurs à petites cellules ou de certaines tumeurs épithéliales rares (mucineuses, à cellules claires) et des tumeurs à la limite de la malignité de l’ovaire (avec pour certaines des implants invasifs). Du fait de l’extrême rareté de ces tumeurs, des difficultés de diagnostic histologique, de l’absence souvent de facteurs pronostiques reconnus et d’études prospectives, les décisions thérapeutiques ne peuvent pas se baser sur des standards établis et nécessitent le recours à des concertations multidisciplinaires auprès d’experts. Nous rapportons un cas d’une tumeur maligne rare de l’ovaire au sein de l’Hôpital Militaire Mohammed V Rabat: Tumeur ovarienne mixte assoçiant un adénocarcinome mucineux et une tumeur de granulosa.